Kun jakamisesta tulee ongelma
28.11.2024
TTTS-oireyhtymä aiheuttaa epätasaisen verenkierron identtisillä kaksossikiöillä
Yhteistä on uskovaisten tavara, sanotaan vanhassa sanonnassa. Kaksosraskaudessa yhteisen suonikalvon jakavilla kaksosilla yhteinen verenkierto voi kuitenkin joskus johtaa vaarallisiin tilanteisiin. Mistä on kysymys ja mitä sille voi tehdä?
Noin 2/3:ssa identtisten kaksosten raskauksissa kaksoset jakavat suonikalvon ja istukan. Ilmiön taustalla oleva mekanismi on kuvattu tarkemmin artikkelissa. Vaikka kaksoset jakavat istukan, on molemmilla sikiöillä kuitenkin omat valtimo- ja laskimoyhteytensä istukkaan ja edelleen äidin verenkiertoon.
Noin 95 %:lla yhteisen istukan jakavista kaksosista istukkalohkojen valtimoiden ja laskimoiden välille kasvaa pienempiä tai suurempia yhdyssuonia eli niin sanottuja anastomooseja. Normaaleissa ja yleensä harmittomissa tilanteissa näitä yhdyssuonia on erityisesti toisen kaksosen laskimon ja toisen kaksosen valtimon välillä sekä yksittäisiä kanavia valtimo-valtimo- ja laskimo-laskimo-väleissä.
Epänormaalit anastomoosit
Joskus verisuonten väliset yhdyssuonet kasvavat liian suuriksi ja joskus niitä muodostuu liian paljon ja vääriin paikkoihin. Noin 15 %:ssa suonikalvot jakavien kaksosten raskauksista tilanne kehittyy niin sanotuksi TTTS-syndroomaksi (Twin-to-twin transfusion), jossa toinen kaksonen alkaa menettää verta toiselle kaksoselle.
TTTS on erityisesti diamnioottis-monokoriaalisten raskauksien ongelma. Sen sijaan monoamnioottis-monikoriaalisissa raskauksissa TTTS on harvinainen ilmiö. Tapauksia ei tunneta montaa.
TTTS-syndroomassa luovuttajakaksonen on kalpea ja kärsii anemiasta, kun taas vastaanottava kaksonen on verekäs ja painava. Luovuttavalla sikiöllä tai vauvalla on alempi hematokriitti (punasolujen suhteellinen osuus koko veren tilavuudesta) ja hemoglobiini ja vähemmän punasoluja, kun taas vastaanottavalla niitä on ylen määrin.
TAPS on TTTS:n hitaasti kehittyvä muoto
TTTS oireyhtymästä on muutamia erilaisia muotoja. TAPS, eli twin anemia polystemia sequence on hitaasti kehittynyt tila, jossa verta on valunut luovuttajalle pitkän aikaa. TAPS:ssa istukassa sikiöiden välillä olevat suonet ovat ohuita, alle 1 mm ja vuoto on tapahtunut hitaasti.
Tällaisessa tapauksessa luovuttajan elimistö on yrittänyt korjata tilannetta lisäämällä retikulosyyttien, eli punasolujen esivaiheiden tuotantoa luuytimessä. TAPS:ssa luovuttajan ja vastaanottajan retikulosyyttisuhde on yli 1,7. Pitkään jatkuneen tilanteen takia synnytyksen jälkeen luovuttajan puoleinen istukka on yleensä vaalea, kun taas vastaanottajan puoleinen istukka on hyvin punainen.
Akuutti TTTS voi puhjeta synnytyksen yhteydessä
Toinen TTTS:n muoto on niin sanottu akuutti TTTS. TAPS:n ja akuutin TTTS:n ero on, että akuutti TTTS syntyy usein joko raskauden lopussa tai synnytyksen aikana kohdun supistusten tai sikiön asentojen muutosten vuoksi. Akuutti TTTS vaatii, että sikiöiden istukkalohkojen välillä on suuria yhdyssuonia, jotka mahdollistavat veren siirtymisen nopeasti vauvalta toiselle. Ensin syntyvä kaksonen ikään kuin ”puristaa” verta jälkimmäiselle kaksoselle synnytyskanavasta läpi tullessaan.
Akuutissa TTTS:ssä ja TAPS:issa luovuttajan ja vastaanottajan välillä on merkittävä ero hemoglobiinissa (suurempi kuin 8 g/dl). Toisin kuin TAPS:ssa, istukan äidinpuoleisessa osassa ei akuutissa TTTS:ssä havaita värieroa. Sen sijaan syntyvissä vauvoissa on selvä väriero sekä TAPS:ssa että TTTS:ssä. Koska tilanne on syntynyt akuutisti, ei vauvojen retikulosyyttitasoissa ole paljonkaan eroja (suhde alle 1,7).
Akuutissa TTTS:ssä varsinaisen raskauden aikana ei yleensä olla havaittu TTTS:ään viittaavia oireita vaan oireet syntyvät vasta synnytyksen yhteydessä. Toisin kuin TAPS:ssa, akuutissa TTTS:ssä luovuttajan retikulosyytit eivät ole koholla. Luovuttaja voikin kärsiä voimakkaasta akuutista anemiasta, joka voi johtaa hypovolemiiniseen shokkiin, jossa veren tilavuus on pienentynyt niin paljon, että solujen hapensaanti häiriintyy. Tämä voi ilman nopeita toimenpiteitä johtaa luovuttajan menehtymiseen. Vastaanottavalla vauvalla tilanne on päinvastainen. Saavan vauvan veritilavuus kasvaa, jolloin vauva turpoaa ja sydän rasittuu, mikä voi pahimmillaan johtaa sydänvaurioihin.
Raskaudenaikaista TTTS:ää hoidetaan laserilla
Ilman hoitoa TTTS johtaa helposti molempien sikiöiden kuolemaan. Jos TTTS kehittyy raskauden ensimmäisellä puoliskolla, voi kuolleisuus hoitamattomana olla jopa 90 %. Koska TTTS:n hoito ei ole riskitöntä sikiöille, voidaan tilannetta lievissä tapauksissa vain seurata ilman toimenpiteitä. Vaikeammissa tapauksissa voidaan käyttää laserhoitoa, jossa istukan pinnassa sijaitsevat yhdyssuonet katkotaan tähystimeen yhdistetyllä laserilla. Tavoitteena on eriyttää sikiöiden verenkierrot toisistaan.
Aikaisemmin TTTS todettiin sikiöiden hemoglobiinin eroja mittaamalla, mutta tästä on sittemmin luovuttu, koska synnytyksen jälkeiset hemoglobiinierot ovat melko tavallisia suonikalvot jakavilla identtisillä kaksosilla. Nykyään diagnoosi perustuu ultraäänidiagnoosiin.
Monet kaksosten sairaudet voivat olla TTTS:n aiheuttamia. Esimerkiksi erilaisten sydän- ja verisuonitautien riski on TTTS-kaksosilla noin 13–14-kertainen normaaliraskauksiin verrattuna. Aikaisin todettu TTTS on kuitenkin hoidettavissa oleva ongelma, jonka hoitoennuste on kohtalaisen hyvä.
Jussi Peura
Lähde: Developmental and Fetal Origins of Differences in Monozygotic Twins. Alexandra Matias ja Isaac Blickstein. Academic Press, An imprint of Elevier 2020.
Artikkeli on julkaistu Monikkoperheet-lehdessä 2/2024.
Monikkoraskauden lääketieteellisiä termejä
Kaksosia odottavilla noin 30 prosentilla raskaus on monokoriaalinen, eli sikiöillä on yhteinen istukka ja uloin suonikalvo.
Monokoriaalisista kaksosraskauksista noin 10–15 prosentille odottajista tulee jokin seuraavista häiriöistä
TTTS/TOPS, TAPS tai selektiivinen kasvuhidastuma.
TTTS (Twin To Twin Transfusion Syndrome) = monokoriaalisissa raskauksissa esiintyvä oireyhtymä, jossa istukassa sikiöiden välille on muodostunut vääränlaisia verisuoniyhteyksiä.
TOPS (Twin Oligopoly Sequence) = TTTS ja TOPS ovat sama asia.
TAPS (Twin Anemia Polystemia Sequence) = oireyhtymä, jossa toinen sikiöistä kärsii anemiasta.
TAPSissa ja selektiivisessä kasvuhidastumassa ei ole olemassa erityistä hoitomenetelmää. Joskus paremmin voiva kaksonen voidaan pelastaa sulkemalla huonommin voivan kaksosen napanuora. TTTS-tapauksia voidaan hoitaa laseroinnin avulla.
Lähde: perinatalogian erikoislääkäri Aydin Tekay, Monikkoperheet-lehden 4/2019 haastattelu